neuroRAD 2018 – WHO-Klassifikation der Gliome

neuroRAD 2018 – WHO-Klassifikation der Gliome

Bei der Einteilung der Hirntumoren spielt die TNM-Klassifikation keine Rolle. Molekulare Marker ergänzen die histomorphologischen Kriterien bei der 2016 überarbeiteten WHO-Klassifikation.

  • Präsentationstag:
    05.10.2018 0 Kommentare
  • Autor:
    ch/ktg
  • Sprecher:
    Bernd Sellhaus, RWTH Aachen
  • Quelle:
    neuroRAD 2018

Weder Primärtumorgröße noch Lymphknotenstatus oder Fernmetastasen spielen bei der Beurteilung von Hirntumoren eine Rolle. „Mit der klassischen TNM-Klassifikation kommen Sie hier nicht weiter“, erklärte Bernd Sellhaus vom Institut für Neuropathologie am Uniklinikum RWTH Aachen.

Diffuse Gliome sind die häufigsten Primärtumoren des zentralen Nervensystems. Sie entstehen aus verschiedenen Zelltypen. Die WHO-Einteilung richtete sich daher bis 2016 nach neuropathologischen Kriterien. Gliome wurden damit in niedrigmaligne (Grad I-II) und hochmaligne Tumoren (Grad III-IV) unterteilt. Diese Unterteilung korrelierte jedoch nicht ausreichend mit der Prognose der Gliome.


Daher werden in der WHO-Klassifikation von 2016 auch relevante Biomarker zur Beurteilung herangezogen, dazu gehören:

  • Mutationen der Isocitrat-Dehydrogenase (IDH)
  • 1p/19q-Deletionen
  • veränderte Expression des ATRX (Alpha-Thalassemia/Mental Retardation Syndrome X­linked)-Gens
  • Mutationen im Telomerase Reverse Transcriptase (TERT)-Gen

Wurden keine immunhistologischen Untersuchungen durchgeführt, erhält die Gliomdiagnose den Zusatz NOS für ‚not otherwise specified‘.

Rolle der molekularen Marker

Sellhaus ordnete die molekularen Veränderungen den unterschiedlichen WHO-Graden zu:

 

WHO-Grade

Weitere Merkmale

IDH-mut MIT 1p/19q Kodeletion

Oligodendrogliome Grad II oder III

  • ATRX-Expression erhalten
  • hTERT-Promotor mutiert
  • Medianes Überleben > 15 Jahre

IDH-mut OHNE 1p/19q-Deletion

Astrozytome Grad II oder III, selten IV

  • Verlust ATRX-Expression
  • hTERT-Promotor Wildtyp
  • Medianes Überleben 8-12 Jahre

IDH-wt MIT/OHNE 1p/19q-Deletion

Glioblastom Grad IV, selten Astrozytom Grad II oder III

  • ATRX-Expression erhalten
  • hTERT-Promotor mutiert
  • Medianes Überleben 2-3 Jahre

IDH-mut = IDH-Mutation; IDH-wt = IDH Wildtyp

Das Enzym O6­-Methylguanin-DNA-Methyl­transferase (MGMT) spielt bei der Gliom-Klassifikation keine Rolle. Der MGMT-Befund ist aber für die Behandelbarkeit relevant. PatientInnen mit MGMT-Promotormethylierung profitieren signifikant von einer Temozolomid-Chemotherapie.

Fazit

Das Grading zerebraler Tumoren wird in Zusammenhang mit histopathologischen, molekularen und neuroradiologischen Parametern bewertet. Eine solche integrierte Diagnostik verbessert die prognostische Einschätzung.

War Mischgliom bisher eine unglaublich beliebte Diagnose, müsse diese heute hinterfragt werden, so Sellhaus: „Die Diagnose Oligoastrozytom gibt es heute gar nicht mehr.“

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