MRT der Demenz geht über Alzheimer hinaus

MRT der Demenz geht über Alzheimer hinaus

Es gibt kein allgemeingültiges Vorgehen für die bildgebende Diagnostik der Demenzformen. Christopher Hess hat eine eigene Strategie entwickelt, um damit umzugehen. Er erläuterte die Abläufe, die ihn zur richtigen Diagnose führen.

  • Präsentationstag:
    19.01.2019 0 Kommentare
  • Autor:
    cf/ktg
  • Sprecher:
    Christopher Hess, University of California San Francisco, USA
  • Quelle:
    Internationales MRT Symposium 2019

Demenz ist mehr als das Ergebnis einer chronischen neurodegenerativen Erkrankung. Christopher Hess sensibilisierte sein Auditorium für einen erweiterten Demenzbegriff und dessen Differentialdiagnosen in der MRT.

Definition Demenz

Zunächst grenzte er den Begriff Demenz von „Neurodegeneration“ und „kognitiver Einschränkung“ ab:

  • Neurodegeneration sei ein neuroanatomischer Begriff, der zunehmenden Funktionseinschränkungen den Boden bereite.
  • Die kognitive Einschränkung sei eine gefühlte oder messbare Einschränkung des vorher normalen Denkens, der Konzentrationsfähigkeit, Ideenformulierung, Argumentation, Interaktion mit anderen und des Erinnerungsvermögens.
  • Demenz schließlich sei der krankheitsbedingte Verlust der Erinnerung und anderer kognitiver Fähigkeiten – soweit, dass dies die Funktionen des täglichen Lebens einschränkt.

Drei Funktionsbereiche

Klinisch betrachtet Hess in der Demenzdiagnostik vor allem drei Bereiche:

  1. Sprache: Er unterscheidet die expressive von der rezeptiven Aphasie. „Das gibt einen Hinweis darauf, wo im Gehirn Sie suchen müssen“, so Hess.
  2. Kognition: Dazu zählen Erinnerungsvermögen, Aufmerksamkeit, Exekutivfunktionen, die Interaktion mit der Umgebung.
  3. Bewegung: Hier sei zwischen pyramidal, extrapyramidal und cerebellär zu unterscheiden.

Anatomie der Demenz

Hess traf auch hier vier grundsätzliche Einteilungen:

  1. Ist Demenz anterior lokalisiert, verändert sie die Persönlichkeit der Betroffenen.
  2. Die posteriore Lokalisation hat Einfluss auf das Erinnerungsvermögen, die Sprache, und das räumliche Sehen.
  3. Die kortikale Demenz ist vor allem dadurch gekennzeichnet, das Betroffene ihr eigene Demenz nicht wahrnehmen. „Das ist typisch für Alzheimer“, unterstrich Hess.
  4. Bei der subkortikalen Demenz ist die Einsicht in den eigenen Krankheitsverlauf hingegen gegeben. Apathie, Bradyphrenie und Bradykinesie sind Kennzeichen. Für diese Lokalisation ist Parkinson ein Musterbeispiel.

Der Zeitverlauf ist wichtig

„Zeit ist ein Schlüsselfaktor in der Evaluation einer Demenz“, so Hess.

Sei der Verlauf innerhalb von Wochen bis maximal eines Jahres festzustellen, spreche man von rapide progredienter Demenz. Dies werde eher bei stationären Patienten erkannt. Hier seien neben der Anamnese und körperlichen Untersuchung eine umfassende Blutuntersuchung, Liquoruntersuchung, EEG und die MRT sowie zum Teil andere bildgebende Verfahren angezeigt.

Die chronisch verlaufende Demenz entwickle sich über einen Zeitraum von Monaten bis Jahren. Die Betroffenen würden oft ambulant vorstellig.

Rapide progrediente Demenz

Für die Bildgebung der rapide progredienten Demenz (RPD) empfahl Hess folgendes Vorgehen:

1. Eine strukturelle Erkrankung des Gehirns sei auszuschließen. Dazu zählte er Infarkt, Einblutung, Tumoren, Gefäßerkrankungen, und eine Reihe weiterer Ursachen.

2. Die Befunder sollten nach Prädilektionsstellen („Hot Spots“) suchen:

Bei Veränderungen der grauen Substanz, dem „Motor des Gehirns“, sei beispielsweise zu denken an

  • Prionenerkrankungen: 85% sind sporadisch wie die Creutzfeld-Jacob-Erkrankung (CJD), nur 15% sind genetisch bedingt, wie die familiäre fatale Insomnie. Die Lokalisation sei in 65% kortikal und subkortikal, in 33% rein kortikal, nur in 2% rein subkortikal. „Die MRT ist wichtig!“, so Hess. „In der DWI fällt die Veränderung schlimmer aus als in der FLAIR Sequenz – aber passen Sie auf, der ADC-Wert muss niedrig sein“, unterstrich Hess.
  • die Heidenhain-Variante der CJD. Patienten klagten hier über Verlust des Sehvermögens. Dies sei kortikaler Genese. „Das Gehirn der Patienten kann nicht mehr sehen“, verdeutlichte Hess.
  • die extrapontine Myelinolyse. „Sehen Sie sich hier vor allem die ADC-Werte an“, unterstich Hess.
  • MELAS (Mitochondriale Enzephalopathie, Laktatazidose und Schlaganfall-ähnliche Episoden), wenn die kortikale Veränderung schrittweise erfolge.

Im limbischen System verortete RPD beeinträchtigten primär das Erinnerungsvermögen.

  • Differentialdiagnostisch nannte Hess die limbische Encephalitis, eine Autoimmunantwort auf intrazelluläre oder an der Neuronenoberfläche liegende Antigene. Die Symptomatik kann, muss aber nicht paraneoplastisch bedingt sein. Paraneoplastisch seien am häufigsten kleinzellige Lungenkarzinome und Hodentumoren ursächlich.
    Neben dem kompletten Autoimmun-Labor komme die PET-CT oft zum Einsatz, um den zugrundeliegenden Tumor zu finden. „Die Erkrankung sieht oft wie Herpes aus, nur ohne die Hämorrhagie“, erläuterte Hess.
    Insgesamt nehme das Wissen um die Immunencephalitiden zu. Bei den Immunencephalitiden auf Basis intrazellulärer (onkoneuralen) Antigene verschwinde mit der Behandlung der Krebserkrankung oft auch die Encephalitis. Anders bei extrazellulären (neuropilen) Antigenen: „Da wissen wir oft nicht einmal, woher die Autoimmunreaktion kommt“, so Hess. Sie reagiert eher auf eine Immunsuppressionsbehandlung.
  • Eine Hippocampusverletzung postopioidaler Genese gehöre ebenfalls zu den Differentialdiagnosen.
  • Die Differentialdiagnose SSPE (subakute sklerosierende Panenzephalitis) als Folge einer Masernerkrankung beeinträchtige die Kognition. In der Bildgebung sei beispielsweise eine konfluente T2-Signalveränderung nach einer Slow-Virus-PML (progressive multifokale Leukenzephalopathie) zu erkennen.
  • Die Hyperammonämie, also einen erhöhten Ammoniakgehalt im Blut, nannte Hess ebenfalls als Differentialdiagnose. Durch einen angeborenen Enzymdefekt im Harnstoffzyklus wird Ammoniak nicht abgebaut.
In der weißen Substanz sei in der Bildgebung vor allem auf konfluierende Veränderungen zu achten.
Die Hashimoto Encephalitis falle durch Tremor, Psychose und Hyperinsomnolenz auf. Sie sei eine reine Ausschlussdiagnose und damit schwer zu stellen. Liquor und EEG seien verändert. Antithyroidale Antikörper liegen vor (Anti-TPO in 100%, Anti-Thyroglobulin in 75% der Fälle), allerdings seien sie unspezifisch.
 
Bei Veränderungen um den 3. Ventrikel sei differentialdiagnostisch zu denken an:
  • eine Wernicke-Encephalopathie. Die klassische Trias aus hirnorganischem Syndrom, Gang- und Standunsicherheit und Augenbewegungsstörungen komme nur in 30% der Fälle voll zum Tragen. Hess mahnte auch bezüglich der Ätiologie zur Vorsicht: „Alkohol ist nur in der Hälfte aller Fälle die Ursache“. Bei der anderen Hälfte liegt eine Vitamin-B1 (Thiamin)-Malabsorption zugrunde“.
  • Extraintestinale Symptome eines Morbus Whipple. Sie können sich in Demenz, Psychose, Dysfunktion des Hypothalamus und Ophthamoplegie äußern. Wie bei der Darmsymptomatik ist das Bakterium Tropheryma whipplei die Ursache.
3. Schließlich sei noch an die akute Variante typischerweise chronischer neurodegenerativer Erkrankungen (NDD) zu denken. Dies sei allerdings sehr selten.

Chronisch verlaufende Demenz

Die chronisch verlaufende Demenz beschrieb Hess nur kurz. Diagnostisch seien die strukturierte Anamnese und neuropsychologische Tests angezeigt. Die MRT die bildgebende Methode der Wahl, zum Teil auch die PET.

Hess geht bei der Befundung nach folgendem grundsätzlichen Muster vor:

  1. Erkennen von Strukturanomalien
  2. Genaue Beurteilung der weißen Substanz
  3. Suche nach regionalen Atrophiemustern

„Sie müssen unbedingt überprüfen, ob die Symptome und die Befunde in der Bildgebung zusammenpassen“, unterstrich Hess. Sei dies nicht der Fall, müsse man die Diagnose in Frage stellen.

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