ESNR 2015 – Typische Kennzeichen der MS im Kindesalter

ESNR 2015 – Typische Kennzeichen der MS im Kindesalter

Die diagnostischen Kriterien für Multiple Sklerose bei Kindern unterscheiden sich von denen für Erwachsene. Mike Wattjes, Amsterdam, stellte ein standardisiertes MRT-Protokoll vor und diskutierte typische Bildgebungsbefunde.

  • Datum:
    23.10.2015 0 Kommentare
  • Autor:
    mh/ktg
  • Sprecher:
    Mike Wattjes, Klinikum Vrije Universiteit, Amsterdam
  • Quelle:
    European Society of Neuroradiology - Jahrestagung 2015
Hintergrund
Bei zwei und zehn Prozent aller MS-Patienten werden die Symptome bereits vor Vollendung ihres 18. Lebensjahres manifest. Die Inzidenz der MS bei Kindern liegt bei etwa 0,6-1,66/100.000 Kindern pro Jahr.

Die häufigsten klinischen Manifestationen im Zusammenhang mit der Demyelinisierung sind Neuritis n. optici (22-36%), ADEM (akute disseminierte Enzephalomyelitis; 19-24%), transverse Myelitis (3-22%) und NMO (Neuromyelitis optica, 2-4%).

Pädiatrische diagnostische MS-Kriterien
Da 2010 überarbeiteten McDonald-Kriterien sich nicht einfach als MS-Kriterien für Kinder übertragen lassen, schlägt die International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group (IPMSSG) folgende Kriterien vor, um die pädiatrische MS zu definieren:
  • zwei oder mehr nicht-enzephalopathische klinische Episoden, bedingt durch eine Entzündung im ZNS (wie McDonald-Kriterien 2010), oder
  • eine nicht-enzephalopathische Episode mit neuen MR-Läsionen (wie McDonald-Kriterien 2010)
  • eine ADEM-Episode, gefolgt von einer nicht-enzephalopathischen Episode nach mindestens drei Monaten UND neue MR-Läsionen (wie McDonald-Kriterien 2010)
  • bei Kindern, die älter als 12 Jahre sind: Ein akutes klinisches Ereignis und MRT-Läsionsnachweis mit örtlicher und zeitlicher Dissemination (wie McDonald-Kriterien 2010)
Standardisiertes MRT-Protokoll für Kinder
Ein standardisiertes pädiatrisches MRT-Protokoll für die zerebrale Bildgebung sollte diese Sequenzen umfassen:
  • Localizer in 3 Ebenen
  • 3D T1 Spoiled Gradient Recalled Echo
  • Sagittale FLAIR
  • Axiale T2 FSE oder TSE
  • Axiale diffusionsgewichtete Bildgebung (DWI)
  • Kontrastmittelinjektion
  • Axiale FLAIR (Akquisition in den 5 Minuten zwischen KM-Injektion und post-kontrast Bildgebung)
  • Kontrastverstärkte T1 Spoiled Gradient Recalled Echo
Falls klinisch indiziert, können zusätzlich orbitale Bildgebung (Localizer, koronale und axiale T2 fat-sat, und koronale und axiale kontrastverstärkte T1 fat-sat) und/oder Bildgebung des Rückenmarks (Localizer, sagittale T2 FSE oder TSE, axiale T2 FSE oder TSE, und sagittale kontrastverstärkte T1 SE) erfolgen (Verhey et al. 2013).

MR-Zeichen der pädiatrischen MS
Typische zerebrale MRT-Befunde bei Kindern, die jünger als zehn Jahre sind, sind große Läsionen mit schwach definierten Grenzen. Bei älteren Kindern zeigen sich dagegen öfter kleine und fokale Läsionen. Die Läsionen finden sich sowohl in der weißen als auch der grauen Substanz. Vorexistierende und kontrastanreichernde Läsionen sind bei Kindern weniger häufig als bei Erwachsenen. Selbst bei Kindern kann es schon zu einer Hirnatrophie kommen. T2-Läsionen finden sich häufiger okzipital periventrikulär und frontal periventrikulär in der weißen Substanz.

Die Suche nach MR-Läsionen im Rückenmark ist vor allem bei erwachsenen MS-Patienten wichtig. Dort treten sie meist im Zervikalbereich auf – anders bei Kindern, bei denen sie ebenso häufig im Thorakalbereich zu finden sind. Während Rückenmarksläsionen bei Erwachsenen meist fokal sind, zeigen sie sich bei Kindern oft als konfluierende Läsionen.

ADEM als wichtigste Differentialdiagnose
Die wichtigste Differentialdiagnose bei Kindern, zugleich aber auch die am schwierigsten zu stellende, ist ADEM. Sie ist gekennzeichnet durch
  • ein erstes polyfokales, klinisches ZNS-Ereignis mit Verdacht auf Demyelinisierung,
  • eine Enzephalopathie, die nicht durch Fieber erklärt werden kann,
  • die Abwesenheit neuer klinischer und/oder MRI Befunde für mindestens drei Monate,
  • zerebrale MRT-Anomalien in der Akutphase.
Typische zerebrale Befunde sind diffuse, schwach abgegrenzte, große Läsionen, während T1-Läsionen selten sind. Möglich sind auch tiefe Läsionen der grauen Substanz.

Es gibt auch die mehrphasische ADEM mit mindestens zwei Phasen im Abstand von drei Monaten oder mehr – hier zeigen sich im Verlauf neue Läsionen, während ältere Läsionen im Verlauf schrumpfen können.

Zwei oder mehr periventrikuläre Läsionen, schwarze Löcher und das Fehlen diffuser bilateraler Läsionen lassen auf eine MS schließen.

Referenzen
Verhey LH et al., Neuroimag Clin N Am 2013;23:217-226

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